在这一期中的主要信息是：

新闻发布在www.actelion.com.

EARLY研究（内皮素受体拮抗剂在轻度症状性PAH患者中的试验）的初步结果已经发表。在这个IIIb期、安慰剂对照的双盲研究共入组了185例肺动脉高压患者。所有患者基线时都通过血流动力学的评估以确诊。严格的入选标准中仅入组轻度症状性的患者（功能分级为II级）。患者随机分组接受波生坦62.5 mg，一天2次共4周，然后125 mg一天2次共5个月(n=93)或者是安慰剂治疗(n=92)。整个治疗期为6个月。

主要的研究终点显示与安慰剂组相比，波生坦的治疗可以显著降低肺血管阻力(PVR) (p<0.0001)，6分钟步行距离有改善趋势(p=0.076)。波生坦治疗同时可以显著延缓患者到达临床恶化的时间(p=0.018; 次要终点)，恶化风险降低了70%。试验中波生坦的安全性和耐受性和之前的临床报道相一致。

Marius Hoeper教授 (Medizinische Hochschule，德国汉诺威)是EARLY研究的学术委员会成员，他评论到：“这是个令人鼓舞的研究，第一次表明恰当的治疗在肺动脉高压的早期是能够延缓疾病的进展。”

完整的数据分析目前在进行之中。

2. 右心室功能和衰竭：美国国立心、脑、肺和血液研究所工作组对右心衰竭的细胞学和分子学机制的研究报告

Voelkel NF et al. Circulation 2006;114:1883-91.

右室(RV)受累出现在许多常见的和罕见的心血管疾病中，包括肺动脉高压(PAH)、肺瓣膜或三尖瓣瓣膜疾病，左向右分流的心脏疾病。然而，在心血管疾病中，与左室疾病相比，人们对右室的认识相对较少，它的重要性常被忽略。

美国国立心、脑、肺和血液研究所报告了其工作组对右心衰细胞学和分子学机制的研究结果。这份报告中涵盖了正常右室的讨论；肺高压中的RV；左心衰竭中的RV；RV发展、功能和失功的基因学、分子学和细胞生物学。报告对目前了解不足而将来需要进一步研究的方向也进行了讨论。

这篇文章对于参与诊治相关疾病的医务人员是一个非常有价值的教育工具。

3. 甲基苯丙胺（冰毒）的使用是否和特发性肺动脉高压相关？

Chin KM, Channick RN, Rubin LJ. Chest 2006;130(6):1657-63

“兴奋剂”，例如安非他明、甲基苯丙胺（冰毒）和可卡因与芬氟拉明的药理学十分相似，后者－一种减肥药物已经证实与肺动脉高压相关。此研究回顾了2002年11月－2004年4月间340例特发性肺动脉高压的患者(IPAH)、PAH合并有危险因素(已知原因的PAH)或慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)，来判断这些患者是否使用过兴奋剂。在IPAH中近30%的患者使用过兴奋剂，而其他已知道原因的PAH中仅3.8%， CTEPH 为4.3%。对年龄进行校正后，IPAH患者使用过兴奋剂的比例是其他已知原因PAH的10倍，是CTEPH的7.6倍(p<0.0001)。这个研究支持了在IPAH患者中使用兴奋剂的比例要高于其他类型的肺动脉高压。

4. 血透患者中使用多普勒超声心动图评估肺高压.

Tarrass F et al. Hemodial Int 2006;10(4):356-9

以往的报道显示在血透患者(HD)中可以出现肺高血压。这个研究使用了多普勒超声心动图来测定86例使用动静脉瘘平稳血透了12个月的HD患者的肺动脉收缩压。23例患者(26.8%)检测出肺高压(肺动脉收缩压> 35 mmHg)。肺高压的出现和甲状旁腺素水平或其他代谢性异常的严重程度无关。结果提示终末期肾病接受长期血液透析的患者中肺高压的发病率高。

5. 儿童期癌症治疗后和骨髓移植后的肺动脉高压。

Limsuwan A et al. Cardiology 2006;105(3):188-94

化疗药物是患者发展成肺动脉高压的一个可能的危险因子。这篇报道支持了PAH是儿童白血病患者化疗和骨髓移植的并发症这一观点。作者描述了他们在诊治这些患者中的经验，包括早期诊断、疾病进程监控、主要的血管扩张剂治疗。

6. 骨形成蛋白受体2型（BMPR2）突变的肺高压：是否是组织重构的一个新的范例？

Morrell NW. Proc Am Thorac Soc 2006;3(8):680-6

在家族性肺动脉高压(FPAH)中可以发现骨形成蛋白受体2型（BMPR-II）杂合性基因突变。BMPR-II 突变可以导致肺动脉的血管平滑肌细胞对骨形成蛋白(BMP)和转化生长因子(TGF)-b出现异常生长反应。内皮细胞中BMPR-II突变增加了细胞对凋亡的易感性。以上这些内皮和肺动脉平滑肌细胞的联合效应在肺动脉高压的发生机制中起了很重要的作用。调控TGF-b和BMP 的信号传导可能有助于提高对肺部疾病例如PAH的认知。

7. 系统性硬化中波生坦增加了心肌血液灌注，改善心肌功能：一个核磁共振显像和组织－多普勒超声心动图的研究。

Allanore Y et al. J Rheumatol 2006;33(12):2464-9.

研究前瞻性地评估了18例肺动脉压(PAP)正常以及无心衰临床征象的硬皮病患者。基线和波生坦治疗4周后分别评估核磁共振显像(MRI)灌注指数和组织－多普勒超声心动图(TDE) 中收缩期和舒张期的应变率(SR)。基线时，发现患者的MRI灌注指数和TDE SR较健康对照组降低。使用波生坦治疗4周后，总体的MRI灌注指数中位数显著增加[从0.17增加到0.22; p=0.0004]，收缩期SR [从2.1增至 2.8；p=0.0002]和舒张期SR [从2.6到3.6; p=0.0003]明显增加。在硬皮病患者中，短期波生坦的治疗可以改善心肌灌注和功能。

8. 肺高血压患者中评估生存质量的三种方法比较。

Chua R et al. Intern Med J 2006;36(11):705-10.